Саркома Юинга - одна из далеко не самых распространённых форм рака (в пределах 0,6-3 на 1 млн. человек).
Заболевание встречается преимущественно у детей в возрасте 10-15 лет. У малышей-дошкольников и у взрослых старше тридцати оно обнаруживается крайне редко.
Особенности и причины болезни Юинга
В "Цикле лекций по детской онкологии" (СПб.: 2001 г.) злокачественное образование такого типа описывают следующим образом:
Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы она не продуцирует остеоид.
Типичная локализация этой саркомы - область коленного и локтевого сустава (в 75% случаев), плечевой сустав (12-16%), позвонки, рёбра, ключицы и др. (до 13%).
При рентгеновском обследовании опухоль удаётся опознать по ряду признаков:
- остеосклеротические и деструктивные изменения в костной ткани - изменением её плотности, структуры;
- плеврит - при поражении ребра;
- при вовлечении в процесс надкостницы - пластинчатые и игольчатые костеобразования.
По одной только рентгенограмме диагноз ставить нельзя - саркому Юинга требуется дифференцировать с другими злокачественными опухолями и с остеомиелитом.
Последующие диагностические мероприятия включают трепан-биопсию новообразования - взятие пробы ткани для лабораторного изучения, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионную томографию, остеоцинтиграфию, ангиографию и УЗИ.
Опухоль чрезвычайно агрессивна. Её метастазы, располагающиеся по побльшей части в лёгких и костях, часто обнаруживаются уже при первичном обследовании больных.
Почему начинается патологический процесс?
Как и другие виды злокачественных опухолей, саркома Юинга недостаточно хорошо изучена. Учёные не могут с уверенностью назвать какую-то конкретную причину этого заболевания.
Прослеживается зависимость между появлением саркомы Юинга и определёнными аномалиями организма - скелетными, мочеполовыми.В группе риска находятся дети, у которых имеется гипоспадия (нестандартное расположение отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков, энхондрома (доброкачественная хрящевая опухоль) и др.
Известно, что болезнь гораздо чаще наблюдается у мальчиков, а не у девочек (соотношение составляет 1,5:1).
Прогноз при саркоме Юинга
Прогноз считается наименее благоприятным, если:
- процесс локализован в костях таза или тканях брюшной полости;
- опухоль стала очень быстро и интенсивно метастазировать;
- новообразование выросло до объёма свыше 100 мл. и более чем до 8 см. в диаметре;
- у новообразования есть мягкотканный компонент крупных размеров.
При подобных обстоятельствах приходится делать ставку на применение максимальных доз химиотерапии.
В статье "Саркома Юинга: характеристика заболевания, особенности диагностики, лечебная тактика" А.И. Семёнова, представляющая ФГУ "НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова", пишет:
Пятилетняя выживаемость больных, имеющих ранние, в течение первых двух лет после проведенного комплексного лечения, рецидивы опухолевого процесса, не превышает 4-8,5%. Прогрессирование заболевания в более поздние сроки характеризуется более оптимистичными показателями общей выживаемости - 23-35%.
Авторы упомянутого выше "Цикла лекций по детской онкологии" приводят свою статистику: среди пациентов с саркомой Юинга, диагностированной на не слишком поздней стадии и восприимчивой к химическому воздействию, 50% больных удаётся прожить не менее семи лет.